Online edition：ISSN 2758-089X
発症早期にEBV 関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV-HLH）と診断し早期治療介入し得た成人例
Epstein Barr virus（EBV）関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV-HLH）はCD8陽性T 細胞EBV が感染し，モノクローナルに増殖し，高サイトカイン血症の状態となり，血球貪食性リンパ組織球症を発症する．治療は早期介入すれば，Ｔ細胞が制御されるが，診断が遅れたり，治療が不十分な場合は致死的な経過をたどる．今回末梢血と骨髄フローサイトメトリー（FCM）検査，TCR（T 細胞受容体）レパトア解析で早期診断，治療介入し得た成人例を経験したので報告する．症例は30歳代男性．腹痛，発熱にて前医受診し，急性肝炎疑いにて入院．翌日全身状態増悪し，穿孔性腹膜炎による敗血症性ショック疑いにて当院転院となった．入院時血液検査で肝酵素の著明
な上昇に加え，末梢血の塗抹標本に異常細胞を検出し, 血球貪食症候群を疑った．また，EBV-IgM 陽性，EBNA 陰性でEBV 初感染パターンで，EBV-DNA は6.12 log copies/mL と著明な高値を認めた．骨髄像では血球貪食像を認め，FCM でリンパ球はCD5陰性HLA-DR 陽性のCD8陽性T 細胞が優位，TCR レパトア解析でCD8陽性T 細胞はVβ4への偏りを認め，EBV-HLH と診断した．診断後，メチルプレドニゾロン(mPSL) パルス療法を開始し，以降は血液検査を確認しながら漸減を行った．治療開始後，肝酵素はAST，ALT ともに速やかに低下を認めた．また，１－２週間後から血球回復も認め，治療が奏功した．
- 著者名
- 橋本 誠也, 他
- 巻
- 50
- 号
- 頁
- 35-41
- DOI
- 10.11482/KMJ-J202450035
- 掲載日
- 2024.8.6
