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Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica (Hunt)の1例

31歳の男性が,けいれん発作と身体特に手のふるえを主訴に入院した. CTスキャンを含めた神経学的検査所見と,ミオクローヌス,けいれんおよび小脳性失調症などを呈する臨床所見より, Ramsay Hunt症候群が最も考えられた.脳波と筋電図の同時記録において,棘波とミオクローヌスによる筋放電との間に一定の相関関係はみられなかった.体性感覚誘発電位で異常高振幅電位を認めず,またlong loop reflexすなわちC-responseの出現を認めなかったことよりreticular loop reflex myoclonusと思われた.最終的に本症例を劣性遺伝を示す変性型ミオクローヌスてんかんと診断した.
著者名
忠岡 信一郎, 他
6
4
252-256

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