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成人発症の難治性胞巣型横紋筋肉腫に対する Vincristine Irinotecan Temozolomide 療法を用いた治療経験

成人発症の胞巣型横紋筋肉腫は,まれであり,再発しやすく予後が悪いと言われている.さまざまな化学療法が試されているが効果的な報告は少ない.我々は,難治性胞巣型横紋筋肉腫に対してVincristine Irinotecan Temozolomide(VITA)療法を施行し,長期完全奏効(Complete Response:CR)を維持している症例を経験したため報告する.症例は20歳代の男性で,トルコ鞍斜台に腫瘍を認め,摘出生検を施行し胞巣型横紋筋肉腫と診断された.残存腫瘤に対して放射線治療を施行し,CT 検査で病変の消失を確認した.術後3か月後に右頸部リンパ節腫大が出現し,リンパ節郭清術を施行した.その2か月後に左頸部リンパ節腫大が出現したため,Childrens Oncology Group ARST0431レジメン(VI 療法とVDC/IE 交代療法およびVAC 療法によるブロックから構成される計54週間の治療)を施行し,PET/CT でFDG 集積の消失を確認し,CT でもリンパ節腫大病変は消失した.しかし,1年後に左頸部リンパ節腫大が再度出現.再発と判断し,VITA 療法を開始した.6コース施行しCT にてCR を確認した.以後,外来で経過観察中でありCR を維持している.難治性胞巣型横紋筋肉腫に対してVITA 療法は有用であると考えられ,治療法の選択枝の一つとして考慮すべきである.
著者名
佐野 史典, 他
44
1
27-33
掲載日
2018.2.4

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