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Rimmed vacuoleを伴うdistal myopathyの1例一神経原性変化の関与についてー

30歳,男性.25歳頃から足先に力が入りにくくなり,27歳頃から走りにくくなり,足の背屈が困難となった.その後,歩行障害が増強してきたため入院となった.入院時両側前脛骨筋,大腿屈筋内転筋群,傍脊柱筋に,筋萎縮と右側優位の筋力低下を中等度認めた.筋逸脱酵素は, CK 502 IU/1, アルドラーゼ9.6 U/1, ミオグロビン140 ng/ml と上昇を認めた.筋電図では,筋原性変化と神経原性変化の混在した所見で,骨格筋XR-CTでは筋力低下部位に一致して筋萎縮像を認めた.筋生検では,筋線維の大小不同や萎縮筋線維のrimmed vacuoleなどの筋原性変化に加え,小径角化線維,群性萎縮などの神経原性変化がみられた.以上の所見から空胞変性を伴う遠位型ミオパチー(DMRV)と診断したが本症例では神経原性変化の関与が強く考えられ, DMRVの発症機序,症状の進行に神経原性変化の関与している可能性が考えられた.            (平成5年5月10日採用)
著者名
加藤 裕司,他
19
2
129-136
DOI
10.11482/KMJ19(2)129-136.1993

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