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Pachydermoperiostosisの一例

四肢長管骨の骨膜性骨肥厚,皮膚肥厚および手指肥大の三徴を示す稀な疾患であるpachydermoperiostosisの19歳の男性例を報告した.現症では前額部皮膚の肥厚と脳回状変化,および手・足背の皮膚肥厚が認められた.両手指は著明に腫大していたにもかかわらずバチ状指が認められなかったが,これは病悩期間がまだ短いためではないかと考えられた. X線所見では両手指骨を含め両上下肢,特に両下肢の長管骨に著明な骨膜性骨肥厚が認められた.検査成績では尿中17-KS値の軽度上昇と,糖負荷試験における血糖値上昇の遅延が認められた.前額部皮膚生検組織では皮脂腺,汗腺の増加および真皮の著明な浮腫性変化と軽度のリンパ球浸潤が認められた.本症には調査した範囲では家族性素因は認められなかった.
著者名
金谷 経律, 他
8
3
279-284
DOI
10.11482/KMJ-J8(3)279

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