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Online edition：ISSN　2758-089X

完全房室ブロックを合併した抗 signal recognition particle（SRP）抗体陽性ミオパチー

患者は70歳代前半女性．心不全で発症し，当院循環器内科で治療を受けた．心不全は利尿薬投与などで改善したが，CK 高値があり，その後に，首下がりや四肢近位筋筋力低下が出現進行したため，当科に入院した．右上腕二頭筋筋生検では，筋線維の大小不同，内部核の増加があり，壊死筋線維が多数みられたが，再生筋，myophagia や炎症細胞浸潤は軽度であった．抗体検査の結果と合わせ，抗signal recognition particle（SRP）抗体陽性ミオパチーと診断した．治療として，経口ステロイド療法を開始したが，治療開始17日目に失神発作を来たすようになった．心電図検査では完全房室ブロックであり，発作後３日目に永久ペースメーカー植え込み術を行った．経口ステロイド療法に加え，免疫グロブリン大量療法（IVIg 療法）を行ったところ，高CK 血症や頸部四肢筋力低下は徐々に改善した．抗SRP 抗体陽性ミオパチーの心合併症については，心伝導障害を含め，様々な議論があるが，これまでに完全房室ブロックを来たした報告はなく，貴重な症例と考えられた．
著者名
深井雄太, 他
巻
43
号
2
頁
75-80
DOI
10.11482/KMJ-J43(2)75
掲載日
2017.10.18

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