Online edition：ISSN 2758-089X
小脳変性症の神経病理学的研究－Holmes型およびMenzel型の各１例と文献的考察－
小脳失調症の２剖検例が述べられた．これらの２症例の臨床病理学的所見が今迄報告された症例と比較検討された．症例１は遺伝歴を有しない35歳男性.33歳時に歩行障害と軽度の嚥下障害に気づいた．これらの症状は最初の10ヵ月間亜急性に悪化し，視力障害も出現してきた．約１年６ヵ月の経過で，肺炎で死亡した．病理学的には小脳，特に虫部上面に著明なPurkinje細胞の脱落とBergmann gliaの増殖がみられた．小脳の白質では変性とgliosisが著明であった．下オリーブ核では神経細胞の脱落とgliaの増殖がみられた．視床下核の神経細胞は萎縮し，一部脱落していた．視神経には軽度の変性がみられた．黒質と橋には変化は認めなかった．症例２は46歳男性．歩行障害，嚥下困難，言語障害で発症．症状は次第に増悪し，約16年の経過で死亡．家族歴では母親が小脳失調症であった．病理学的には小脳，橋，下オリーブ核，脊髄に著明な変性がみられた．小脳では両半球にPurkinje細胞の脱落とBergmann gliaの増殖がみられた．白質では著明な脱髄がみられ，同部にはgliaの増殖がみられた．橋核と下オリーブ核の神経細胞は著明に萎縮脱落していた．黒質の神経細胞の脱落も著明であった．脊髄では後索の変性とgliaの増殖, Clarke柱細胞の萎縮脱落もみられた．症例１はHolmes型，症例２はMenzel型に属すると思われるが，いくつかの典型例と異なる点が指摘された．症例１では発症が亜急性で最初の10ヵ月間進行が急速であった点，下オリーブ核の変性がびまん性で小脳よりやや強かった点，さらに視床下核，視神経の変化がみられた点，症例２では黒質の変化がみられた点であった．次にMenzel型およびＯＰＣＡの剖検例53例につき検討したMenzel型ではOPCAに比して経過年数が長く，知能障害や精神障害を高頻度に伴う傾向にあった．病理学的には脊髄がＯＰＣＡよりMenzel型で多く侵された．最後にＨｏｌｍｅｓ型およびＯＰＣＡとMenzel型とで病理学的比較がなされ，後者では橋および黒質の変性がみられたが，前者ではなかった．
- 著者名
- 岡本 定昭, 他
- 巻
- 1
- 号
- 1
- 頁
- 23-37
- DOI
- 10.11482/KMJ-J1(1)23
