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小脳変性症の神経病理学的研究-Holmes型およびMenzel型の各1例と文献的考察-

小脳失調症の2剖検例が述べられた.これらの2症例の臨床病理学的所見が今迄報告された症例と比較検討された.症例1は遺伝歴を有しない35歳男性.33歳時に歩行障害と軽度の嚥下障害に気づいた.これらの症状は最初の10ヵ月間亜急性に悪化し,視力障害も出現してきた.約1年6ヵ月の経過で,肺炎で死亡した.病理学的には小脳,特に虫部上面に著明なPurkinje細胞の脱落とBergmann gliaの増殖がみられた.小脳の白質では変性とgliosisが著明であった.下オリーブ核では神経細胞の脱落とgliaの増殖がみられた.視床下核の神経細胞は萎縮し,一部脱落していた.視神経には軽度の変性がみられた.黒質と橋には変化は認めなかった.症例2は46歳男性.歩行障害,嚥下困難,言語障害で発症.症状は次第に増悪し,約16年の経過で死亡.家族歴では母親が小脳失調症であった.病理学的には小脳,橋,下オリーブ核,脊髄に著明な変性がみられた.小脳では両半球にPurkinje細胞の脱落とBergmann gliaの増殖がみられた.白質では著明な脱髄がみられ,同部にはgliaの増殖がみられた.橋核と下オリーブ核の神経細胞は著明に萎縮脱落していた.黒質の神経細胞の脱落も著明であった.脊髄では後索の変性とgliaの増殖, Clarke柱細胞の萎縮脱落もみられた.症例1はHolmes型,症例2はMenzel型に属すると思われるが,いくつかの典型例と異なる点が指摘された.症例1では発症が亜急性で最初の10ヵ月間進行が急速であった点,下オリーブ核の変性がびまん性で小脳よりやや強かった点,さらに視床下核,視神経の変化がみられた点,症例2では黒質の変化がみられた点であった.次にMenzel型およびOPCAの剖検例53例につき検討したMenzel型ではOPCAに比して経過年数が長く,知能障害や精神障害を高頻度に伴う傾向にあった.病理学的には脊髄がOPCAよりMenzel型で多く侵された.最後にHolmes型およびOPCAとMenzel型とで病理学的比較がなされ,後者では橋および黒質の変性がみられたが,前者ではなかった.
著者名
岡本 定昭, 他
1
1
23-37
DOI
10.11482/KMJ-J1(1)23

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