Online edition：ISSN 2758-089X
頭部MRI上両側錐体路にT2高信号域を認めた脾静脈－腎静脈シャントによるAcquired hepatocerebral degeneration
患者は68歳女性．５か月前より徐々に動作緩慢や歩行障害が出現し当科を受診した．神経学的所見では，軽度の意識障害とasterixis を認め，左右差のない無動，痙固縮，下肢腱反射亢進，足クローヌスおよびバビンスキー徴候があった．頭部MRI 検査では，半卵円中心から内包後脚，および大脳脚にかけて拡散強調画像，T2強調画像，FLAIR 画像で高信号，T1強調画像で低信号の病変を認めた．採血ではアンモニア値が155 μg/dL と高値で，血清銅やセルロプラスミンは正常範囲内であった．脳波検査で基礎律動はθ波であったが，三相波は認められなかった．腹部造影CT 検査では，巨大な脾静脈－左腎静脈シャントを認め，Acquired hepatocerebral degenerationと診断した．蛋白制限食とラクツロース製剤内服を開始し，意識障害やパーキンソニズムなどの神経症状は改善し，アンモニア値は34 μg/dL と正常化したが，頭部MRI 病変の改善は認められなかった．本例は巨大脾腎シャントによるAcquired hepatocerebral degeneration（AHD）と考えられた．頭部MRIT2強調画像で両側錐体路に高信号病変を認めるAHD が散見され，文献的考察を含めて報告する．
- 著者名
- 深井雄太, 他
- 巻
- 43
- 号
- 2
- 頁
- 95-100
- DOI
- 10.11482/KMJ-J43(2)95
- 掲載日
- 2017.11.9
